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XXXIV Congreso Chileno de Medicina Intensiva
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laxis y notificación pertinentes. Cabe destacar que, pese
a haber desarrollado una bacteremia por NM, el paciente
no manifestó ningún signo clásico de meningococcemia
que pudiese orientar a esta sospecha etiológica; fenómeno
que se repite en los casos reportados de infección por NM
en sitios atípicos con meningococcemia secundaria. No
obstante, la literatura disponible no describe compromi-
so miocárdico en la evolución de estos pacientes, por lo
que este caso suma incertidumbre sobre la patogenia y
pronóstico de cuadros atípicos por NM. Finalmente, y
considerando la colonización nasofaríngea por NM en
hasta el 15% de las personas, el presente caso sugiere te-
ner presente a este agente dentro del diagnóstico etiológi-
co de las neumonías agudas, pues su curso clínico podría
ser más grave que el ocasionado por otros agentes.
E mail:
racornej@gmail.com
P - N°108
Vasculitis catastrófica y su debut como variante atípica de síndrome de Guillain Barré:
A propósito de un caso
Nicole Rogers
1
, Caterina Contreras
2
, María Cecilia Yubinni
2
, María de Los Ángeles Gálvez
2
, Dannette Guíñez
3
, María
Alejandra Cerda
3
, Gonzalo Díaz
3
, Rodrigo Cornejo
3
.
Departamento de Neurología y Neurocirugía, Hospital Clínico Universidad de Chile
1
; Facultad de Medicina Universidad de Chile
2
; Unidad de Pacien-
tes Críticos Hospital Clínico Universidad de Chile
3
.
Introducción:
La vasculitis severa es aquella asociada
a riesgo vital o que compromete severamente algún órga-
no. Cuando no es tratada de forma precoz y agresiva, a
menudo evoluciona de forma catastrófica. La búsqueda
de causas secundarias es imperiosa por las implicancias
en tratamiento y pronóstico; entre ellas se encuentran
infecciones, neoplasias, fármacos y mesenquimopatías.
En particular, síndrome de Sjörgen (SS), puede afectar el
sistema nervioso (SN) central y periférico
Caso clínico:
Mujer, 56 años, hipertensa, hipotiroi-
dea y con historia de dolor lumbar y prurito sin com-
promiso cutáneo de larga data, consulta por compromiso
sensitivo de extremidades de carácter urente, asociado a
tetraparesia fláccida arrefléctica, de predominio braquial,
por lo que se hospitaliza. A esto se agrega paresia bifacial
simétrica y disfagia; punción lumbar objetiva disociación
albuminocitológica y 30 monocitos. Estudio de velocida-
des de conducción y electromiografía es compatible con
polirradiculopatía aguda desmielinizante sensitivomoto-
ra más degeneración axonal activa. Se plantea variante
faringo-cérvico-braquial (FCB) de síndrome de Guillan
Barré (SGB) e inicia inmunoglobulinas intravenosas
(IVIG) 0,4 g/kg/día x 5 días, siendo trasladada al 2º día
de IVIG a nuestro centro. El estudio microbiológico y de
neoplasia oculta fue negativo y no se pesquisó historia de
mesenquimopatía. RM de columna constata polirradicu-
litis múltiple; ante la sospecha de patología inmunome-
diada inicia corticoides previo estudio autoinmune. Por
aumento en déficit motor y compromiso de conciencia se
realiza RM que evidencia lesiones isquémicas parietooc-
cipitales asociado a realce leptomeníngeo de pares III, VII
y VIII. AngioTC de cerebro objetiva disminución difusa
de calibre de arterias intracraneal de aspecto arrosariado.
Se plantea vasculitis con compromiso de SN central y
periférico, indicándose metilprednisolona 1 gr/día por
3 días. El deterioro progresa; otra RM muestra extenso
compromiso córtico y subcortical cerebral, tras lo cual
la paciente fallece. Posterior a deceso, se obtiene anti-Ro
66,3 UI e hipocomplementemia C4. Biopsia cerebral
postmortem evidencia vasculitis necrotizante con com-
ponente linfocítico perivascular no granulomatoso.
Discusión:
En SS las manifestaciones extraglandula-
res son pleomorfas y pueden preceder a las glandulares.
El pronostico del compromiso de SN es variable según su
localización y extensión; pacientes con vasculitis del SNC
y paraparesia al momento de presentación, o compromi-
so bilateral de grandes vasos presentan rápida progresión
de la enfermedad y sobrevida reducida. En este caso, el
prurito de larga data potencialmente atribuible a una
polineuropatía de fibras amielínicas, el cuadro clínico de
SGB “atípico”, el compromiso de fibras largas mielínicas
como de pares craneanos y la pleocitosis, debiesen haber
motivado la búsqueda de diagnósticos etiológicos alter-
nativos, pues la terapia óptima y precoz puede cambiar el
curso de esta enfermedad.
E mail:
racornej@gmail.com
R
evista
C
hilena
de
M
edicina
I
ntensiva
2016; V
ol
31(2): 73-109