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XXXIV Congreso Chileno de Medicina Intensiva
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P - N°28
Porfiria aguda intermitente en UCI, a propósito de un caso
Glenda Miranda
1
, Felipe González
1
, Hugo Gatica
1
, Ronald Pairumani
1
, María Alicia Cid
1
.
Hospital Barros Luco Trudeau
1
.
Introducción:
Las porfirias corresponden a un grupo
de enfermedades metabólicas, hereditarias, autosómicas
dominantes, 89% sexo femenino, relacionadas con bio-
síntesis del grupo Hem, generando acúmulo de protopor-
firinas en diversos órganos. Presenta brotes de sintomato-
logía abdominal, circulatoria, neurológica y psiquiátrica,
clásicamente dolor abdominal sin síntomas objetivos, ta-
quicardia, trastornos psíquicos, paresia flácida de nervios
periféricos y craneales (electromiográficamente neuropa-
tía axonal), predominio de déficit motor sobre el sensiti-
vo, que puede generar disfonía e hipoventilación, llegan-
do a requerir VMI. Se asocia a SIADH, cursando con
hiponatremia que puede llegar a ser severa, con riesgo
de secuelas neurológicas. El tratamiento incluye medidas
de soporte vital, manejo de trastornos hidroelectrolíticos,
y evitar fármacos gatillantes de crisis. El tratamiento de
crisis porfírica es hematina IV, para regular el ciclo y cor-
tar la retroalimentación positiva que ocasiona su déficit.
Evitar anemia. Durante crisis evitar ayuno y dieta rica en
hidratos de carbono (mínimo 400 g de glucosa al día).
Metodología:
Presentación caso clínico y revisión de
literatura.
Caso clínico:
Mujer 55 años, sin antecedentes mórbi-
dos, historia de 2 semanas de dolor torácico y abdominal
difuso irradiado al dorso. Habría presentado hematuria.
Consulta en SU HSL, se realiza OC sin eritrocitos. UC
negativo. A las 48 hrs presenta disnea progresiva hasta el
reposo con tope inspiratorio y compromiso de concien-
cia cualitativo. Trasladada a SU HBLT. Ingresa SO2 80%
con mascarilla de recirculación. ECG sin signos de isque-
mia aguda. IOT por compromiso de conciencia. Radio-
grafía de tórax sin condensación u ocupación pleural, se
sospecha TEP, confirmado con angioTAC tórax: signos
TEP bilateral, adecuada relación VD/VI, foco conden-
sación periférico LID compatible con infarto pulmonar.
En contexto de TEP con compromiso hemodinámico se
decide realizar trombolisis. Presenta anisocória, midriasis
a derecha, reflejo corneal bilateral presente. Sin respuesta
a estímulo doloroso, reflejo cutáneo plantar indiferente
bilateral. TAC encéfalo sin contraste no evidencia lesio-
nes agudas. Evoluciona de manera favorable, siendo ex-
tubada sin incidentes a los 7 días. A las 24 horas presenta
deterioro de conciencia, requerimiento VMNI continuo,
mal manejo de secreciones. Se decide reintubar. Se objeti-
va tetraparesia flácida arrefléctica. Se estudia Sd. Guilliam
Barre, intoxicación metales pesados, Sd. paraneoplásico y
porfiria, siendo confirmado este último diagnóstico.
Conclusiones:
Patología poco frecuente, dificultad
en diagnóstico, síntomas se confunden con otros trastor-
nos. Reconocimiento clínico complejo, de ahí que se la
denomine la “pequeña simuladora” ya que la crisis simula
otras patologías, pudiendo ser catalogada como Sd. Gui-
lliam Barre, por sus manifestaciones axonales. Importan-
te corregir las alteraciones hidroelectrolíticas, por riesgo
secuelas neurales irreversibles.
E mail
: glenda.delrosario@gmail.com
P - N°29
Tele ACV en el Servicio de Salud Metropolitano Sur: Servicio de Urgencia Adulto del Hos-
pital el Pino. Proyecto piloto pionero en búsqueda de la equidad en salud
Julio Matute Miranda
1
, Verónica Medina Vera
1
, Eloy Mansilla Lucero
2
, Tatiana Figueroa Reyes
2
.
Hospital El Pino - SSMS
1
; HOSPITAL BARROS LUCO - SSMS
2
.
Introducción:
El ACV isquémico agudo es un proble-
ma de salud pública en Chile siendo la causa del 65% de
todos los eventos cerebrovasculares, generando una gran
carga social por discapacidad y/o muertes prematuras. La
trombolisis sistémica logra disminuir la discapacidad a
largo plazo en el ACV isquémico. El Hospital El Pino
(HEP) es un hospital público del sector sur de Santiago
y que en los casos de índole neurológico el HEP deriva
al Hospital Barros Luco (HBLT) por falta de especialis-
tas, lo que ocasiona la pérdida de ventana de trombolisis
en los casos de ACV isquémico, logrando solo el 1% de
trombolisis entre los años 2008 y 2015. Dado lo anterior
se inició un proyecto piloto de teleneurología con acceso
a trombolisis sistémica en el servicio de urgencia adulto
del HEP, garantizando así el acceso y oportunidad de tra-
tamiento a la población consultante.
R
evista
C
hilena
de
M
edicina
I
ntensiva
2016; V
ol
31(2): 73-109